Les cicatrices visibles sont évitées au maximum. L'abord principal du squelette craniofacial s'effectuera au travers des cheveux. Les cheveux ne sont pas rasés. Une longue incision est faite d'une oreille à l'autre, assez loin en arrière, en zigzag sur les tempes. On obtient ainsi un bon accès aux zones à corriger et la cicatrice finale est pratiquement invisible.

Une ouverture supplémentaire est effectuée assez souvent au niveau des paupières, sans aucune cicatrice si l'incision est faite à l'intérieur, ou avec une cicatrice presque invisible sous les cils. Parfois une ouverture est faite également à l'intérieur de la bouche, au travers de la muqueuse de la lèvre supérieure.

Dans quelques cas de malformations importantes du nez, une incision sur l'arête nasale pour enlever un excédent de peau ou corriger une déformation, est nécessaire. Très exceptionnellement, une incision sur le front, les paupières, ou les joues peut être également nécessaires.

Le crâne déformé va être corrigé en déposant les parties anormales et en les remettant en place après correction, fixées précisément en bonne position.

Une technique différente est utilisée pour chaque type de craniosténoses

Brachycéphalie (front reculé et vertical).
Un avancement de la partie supérieure des orbites est réalisé, et le front est repositionné au-dessus.

Oxycéphalie (front basculé en arrière et sommet du crâne pointu).
Il s'agit habituellement d'une déformation tardive, apparaissant entre 3 et 5 ans. La correction est obtenue par la bascule et l'avancement de la partie supérieure des orbites et la correction frontale.

Plagiocéphalie (asymétrie du front, des orbites, du nez).
Une correction bilatérale est effectuée, en avançant le côté reculé et en reconstruisant un front - en une pièce - en position normale.

Scaphocéphalie (rétrécissement transversal et élongation).
Pendant les premiers mois de vie, une simple intervention d'élargissement de la partie centrale sténosée du crâne est suffisante. Plus tard, et dans quelques formes sévères, un remodelage frontal et postérieur doit également être réalisé.

Trigonocéphalie (front triangulaire avec une crête médiane).
Le front est corrigé en redressant le bord supérieur des orbites et en recontruisant un front plat.

Le plus souvent il s'agit d'avancer toute la partie moyenne de la face, le nez, les pommettes, et les dents supérieures. On réalise une ostéotomie dite " Le Fort III ".

Parfois, on réalise un " Le Fort II " qui laisse en place le nez quand celui-ci est en bonne position.

Un " Le Fort I " n'avance que les dents et le maxillaire supérieur. Il s'effectue uniquement par l'intérieur de la bouche.

Un " monobloc " avance à la fois le front et la face.

Une distraction progressive est utilisé dans certains cas pour placer graduellement les os libérés en bonne position.
(Cf chapître « Distraction »)

Il s'agit de rapprocher les orbites - et les yeux - en réséquant la partie médiane élargie du nez.

Les orbites sont libérées par une ostéotomie circonférencielle.

Parfois, on va réaliser une " bi-partition " avec une incision entre les incisives, qui va permettre d'écarter l'arcade dentaire supérieure et les cavités nasales en même temps que l'on rapproche les orbites.

Selon les cas, on mobilisera uniquement une orbite pour l'amener au niveau voulu, ou bien, les deux orbites simultanément si un hypertélorisme est associé.

Le traitement chirurgical des faciocraniosténoses est un problème complexe qui doit répondre à deux nécessités : prévenir la dégradation fonctionnelle cérébrale causée par la craniosténose (qui est le plus souvent bicoronale ou multiple) ; obtenir la meilleure morphologie possible par une correction de la rétrusion faciale qui est responsable de l’exorbitisme (qui peut menacer la vision lorsqu’il est important) et de la réduction des voies aériennes supérieures qui gêne la respiration.
La prise en charge conventionnelle du problème crânien repose sur l’augmentation du volume crânien qui est réalisée au mieux avant l’âge d’un an par un avancement fronto-orbitaire. Cette intervention cranio-orbitaire permet de résoudre dans l’immense majorité des cas en une seule fois le problème de la craniosténose. La croissance cérébrale étant presque terminée à l’âge de trois ans, les risques fonctionnels cérébraux sont rares après cet âge.
Pour ce qui est de la rétrusion faciale, la correction peut être effectuée à un âge variable selon l’importance de la déformation qui conditionne son retentissement esthétique et fonctionnel. L’âge de fin de croissance facial étant de 16-18 ans, c’est à cet âge là qu’il faudrait théoriquement opérer si l’on voulait corriger en un acte définitif les malformations faciales. Si cette stratégie est applicable pour des déformations minimes, il n’est pas possible de retarder la correction faciale lorsqu’une demande existe chez les enfants atteints de malformations plus sévères, sous risque d’engendrer une gêne psychologique majeure. Dans ce cas, on peut opérer plus tôt sous réserve d’accepter de devoir recommencer au fil du temps puisque le défaut génétique de croissance persistera. Généralement, l’importance des interventions diminue au fur et à mesure des années.

Stratégie en deux temps : 
Les techniques de distraction osseuse (distraction doit s’entendre au sens inverse de contraction), consistent en un adjuvant technique qui permet un écartement progressif des structures osseuses. Ces techniques innovantes ont été débutées en 1992 sur l’os mandibulaire (McCarthy à New York, Molina à Mexico et Diner à Paris), puis ont été progressivement appliquées à l’ensemble des os du squelette crânio-facial.
Depuis 1995, nous avons appliqué dans notre unité les techniques de distraction osseuse pour les avancements faciaux de type Le Fort III. Cette utilisation répondait à la nécessité de correction précoce de la rétrusion faciale chez de jeunes enfants qui en formulaient la demande ou qui présentaient une gêne respiratoire (ronflements, apnées du sommeil ou hypoxémie dans les cas plus sévères).
Cette stratégie n’en comprend donc pas moins deux temps principaux (le temps crânien et le premier temps facial avec distraction), puis des interventions faciales mineures. Cette stratégie reste donc classique, même si l’apport de la distraction a permis d’augmenter l’efficacité chez des enfants plus jeunes ;
La statégie en un temps existe pourtant depuis longtemps, mais avait été presque abandonnée du fait des risques encourus: l’avancement fronto-facial monobloc (AFFM, 1978, Ortiz-Monasterio) est l’intervention qui permet de corriger l’ensemble des déformations en agissant simultanément sur l’étage frontal et facial. Mais cette procédure, techniquement complexe, résulte en deux conséquences inévitables, d’autant plus dangereuses qu’elles sont associées : un espace mort rétro-frontal et la mise en communication de cet espace mort avec la partie haute des fosses nasales lors de l’ostéotomie de l’étage antérieur crânien. Des conséquences morbides majeures (méningite, nécrose frontale) peuvent engager le pronostic vital, notamment lorsque la réexpansion cérébrale antérieure n’est pas assez rapide, ce qui est le cas chez l’adulte ou le grand enfant. Ces risques ont contraint la plupart des équipes à réduire drastiquement les indications de l’AFFM classique, même si quelques modifications techniques complémentaires ont été proposées afin de tenter de diminuer sa morbidité : réparation de l’étanchéité de l’étage antérieur, comblement de l’espace mort par un lambeau ou dédoublement du front.
L’utilisation de la distraction osseuse pour l’avancement fronto-facial monobloc est pratiquée depuis l’année 2000 dans notre unité et nous avons opéré plus de 40 cas selon cette technique avec des résultats, dans la majorité des cas, très intéressants, surtout pour l’amélioration respiratoire et pour la correction de l’exorbitisme. La morbidité de cette intervention a pu être réduite considérablement grâce à la distraction. Nous avons réalisé notre protocole avec deux paires de distracteurs externes, ce qui semble augmenter l’efficacité de la procédure, tout en diminuant la morbidité. L’expérience progressive de cette technique nous a conduit à proposer des modifications successives dans la technique chirurgicale ainsi que dans le protocole de distraction.


Technique chirurgicale et distracteurs : 
La technique chirurgicale utilisée est une ostéotomie fronto-faciale de type « monobloc », l’une d’entre elle ayant été réalisée sans dépose du front. La disjonction ptérygo-maxillaire bilatérale ainsi que la section des structures médianes sont systématiquement réalisées, ce qui permet une mobilisation per-opératoire fronto-faciale complète.
Les distracteurs utilisés sont des prototypes manufacturés par Martin-Medizin, avec cylindre  activé par un flexible percutané. Deux types de distracteurs sont nécessaires : distracteurs fronto-craniens utilisés dans la région supra-orbitaire, distracteurs temporo-malaires à axe rotatif (modifiés par rapport aux distracteurs initiaux produits chez MicroFrance-Xomed) positionnés derrière les os zygomatiques. Les flexibles d’activation sont toujours extériorisés vers l’arrière pour les distracteurs inférieurs. Pour les distracteurs supérieurs, ils sont extériorisés vers l’arrière chez tous les patients, sauf un, ce dernier ayant subi une extériorisation antérieur trans-sourcilière, que nous ne préconisons plus. Les vis de fixation de distracteurs utilisées sont des vis résorbables (Bionix, diamètre 2 mm), ou des vis de type Champy (2mm). Lorsqu’un renforcement fronto-zygomatique était nécessaire, des miniplaques résorbables ou métalliques étaient utilisées. Chez un des patients opérés secondairement, une reconstruction du bandeau lysé dut être entreprise et une broche transfaciale de Staca (diamètre 2.5 mm) selon Pellerin, était connectée à l’extréminté antérieure des deux distracteurs temporo-malaires pour renforcer le montage et prévenir la bipartition faciale incontrôlée. 

Protocole de distraction :
Le protocole de distraction était classique chez les quinze premiers patients, à raison d’une activation quotidienne d’environ 1 mm sur chacun des 4 premiers patients. Le début de la distraction était différé à J7 ou J8. Durant cet intervalle post-opératoire immédiat, aucun épisode infectieux majeur n’était noté, mais un fébricule à 37°5 – 38° était présent chez tous les patients durant les premiers jours. L’avancement réalisé était chaque jour de 0.9 mm sur les distracteurs frontaux (3 tours de 0.3 mm) et de 1 mm sur les distracteurs temporaux (2 tours de 0.5 mm). La distraction était poursuivie jusqu’à butée maximale (15 mm) sur les distracteurs frontaux, ce qui nécessitait 14 à 17 jours selon l’écartement initial des cylindres. La durée d’activation temporo-zygomatique était supérieure car les distracteurs temporaux n’ont pas de butée limitante, et était de 20 à 28 jours jusqu’à obtention d’un articulé en classe I. A la fin de la période de distraction, les flexibles d’activation étaient sectionnés au ras de la peau et leur retrait était programmé, après un délai d’au moins 3 mois après l’intervention chez les 6 premiers patients, puis progressivement allongé jusqu’à neuf mois maintenant, afin de diminuer le recul secondaire précoce.