DEFINITION - HISTORIQUE

A la naissance, certains nouveaux nés souffrent d'une importante anomalie du crâne et/ou de la face.

Les fentes labio-palatines, dites " bec-de-lièvre ", sont traitées depuis longtemps, mais pas grand chose n'était fait pour les anomalies et les asymétries du crâne, du front, et des orbites.

Pour traiter ces anomalies, Paul Tessier, chirurgien plasticien à Paris, France, a mis au point une nouvelle méthode qu'il a appelée "chirurgie craniofaciale ".

Le principe fondamental est la mobilisation des segments osseux mal placés, suivie de la fixation en position normale, ainsi que l'on procède pour le squelette des membres, avec le remplacement éventuel des parties manquantes par des greffes osseuses.

Pour la correction frontale et orbitaire, la coopération avec le neurochirurgien est essentielle, et c'est Paul Tessier qui a persuadé Gérard Guiot, neurochirurgien travaillant également à l'Hôpital Foch, de commencer ce travail en équipe dans les années soixante.

Ces principes furent d'abord utilisés pour effectuer des rapprochements des orbites (hypertélorisme) et des avancements du crâne et de la face, et des dystopies orbitaires (différence de hauteur entre les deux orbites).

Plus tard, ces principes furent utilisés pour corriger différentes anomalies congénitales : craniosynostoses, fentes faciales latérales, encéphalocèles, neurofibromatoses et également, pour les réparations post-traumatiques et les reconstructions après ablation tumorale.

Dans toutes ces opérations, la mobilisation des éléments mal placés est suivie d'une fixation immédiate en bonne position

Une nouvelle technique est apparue depuis 1992, la distraction : Au lieu de fixer immédiatement les fragments libérés, on réalise maintenant dans des cas favorables un déplacement progressif dit " distraction " qui va amener les éléments osseux en bonne position tout en distendant progressivement les tissus mous, muscles et peau.

Un appareillage guide les fragments et de l'os nouveau se forme progressivement dans l'espace créé par le déplacement.

Du matériel de fixation résorbable représente également un progrès, tandis que l'imagerie médicale permet de mieux comprendre les anomalies.

La génétique des malformations congénitales a fait des progrès considérables et a permis de préciser que de nombreuses malformations sont transmises de parents à enfants. Il devient possible d'évaluer le risque de transmission et de déterminer si un foetus est atteint. L'imagerie intra-utérine - surtout l'échographie par ultrasons - permet également de repérer précocement des anomalies craniofaciales.

Daniel Marchac, chirurgien plasticien, formé par Paul Tessier, a organisé en 1976 une équipe craniofaciale avec Dominique Renier, neurochirurgien pédiatrique, à l'Hôpital Necker-Enfants Malades. Eric Arnaud, chirurgien plasticien, a rejoint le groupe depuis 1998, qui comporte aussi tous les spécialistes impliqués dans le traitement de ces anomalies craniofaciales. Ils ont traité ensemble un nombre considérable de patients, en particulier, des craniosténoses et faciocraniosténoses, ainsi que des fentes faciales supérieures avec hypertélorisme. Les opérations sont réalisées à l'Hôpital Necker-Enfants Malades (Service de Neurochirurgie Pédiatrique) ou au CCBB, un centre privé de chirurgie pédiatrique.

Anesthésistes pédiatriques : Dr. Philippe Meyer, Dr. Nabil Khouri, Dr Patrice Desruelles, Dr Christophe Legros
Orthodontiste maxillofacial : Dr. Louis-Charles Roisin
Ophtalmologistes : Pr. Duffier et Dr. Yves Bokobza
Psychologue : Mme Susan Concordet
Généticiens : Dr. Elisabeth Lajeunie (†) et Pr. Martin Catala
Radiologistes : Pr. Francis Brunelle et Dr. Ernest