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AFFECTIONS TRAITES PAR NOTRE GROUPE CRANIOFACIAL
Nombre
de patients opérés de 1976 au
31/12/2004 : 2 592
150
à 200 cas sont opérés par an par
l’équipe
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Craniosténoses simples : 1 836 |
Faciocraniosténoses : 413 |
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• Oxycéphalies : 115
• Trigonocéphalies : 350
• Scaphocéphalies : 799
• Lambdoïdes : 9
• Inclassables : 93
• Plagiocéphalies posturales : 39
• Brachycéphalies : 138
• Plagiocéphalies : 335
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• Apert : 103
• Crouzon : 120
• Saethre-Chotzen : 79
• Pfeiffer : 43
• Dysplasies Fronto-nasales : 30
• Autres syndromes :38
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Hypertelorismes, Fentes médianes : 118 |
Dysplasie Fibreuses : 45
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Fentes latérales : 34 |
Neurofibromatoses orbito-cranienne : 48 |
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Meningocèles : 35 |
Traumatismes craniofaciaux : 63 |
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Malformations
congénitales
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Craniosténoses et
Faciocraniosténoses |
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Isolées, affectant les sutures craniennes
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Syndromiques, affectant le crâne et la face |
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• Métopique :
trigonocéphalie
• médiane : scaphocéphalie
• Unicoronale : plagiocéphalie
• Coronale : brachycéphalie
• Postérieure : lambdoïde
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• Crouzon
• Apert
• Pfeiffer
• Saethre-Chotzen
• Dysplasie Fronto-nasale
• etc...
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Complexes
Déformations positionnelles (cf plus bas)
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Hypertélorismes
et Fentes Faciales Supérieures |
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Fentes faciales médianes |
Fentes faciales latérales |
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• Sans anomalies
nasales (écartement des yeux)
• Avec anomalies nasales
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• Avec anomalies des
paupières, du nez
• Dystopie orbitaire (différence de hauteur des
orbites)
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Encéphalocèles |
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• Fronto-orbito-nasale
• Occipitale
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Malformations latérales affectant les
pommettes, les oreilles, la mandibule |
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• Franceschetti - Treacher-Collins
• Syndrome du Vème arc
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Anomalies de développement |
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• Neurofibromatose orbito-palpébrale et faciale
• Dysplasie Fibreuse du squelette craniofacial
• Dysostose et Hyperostose
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Traumatismes craniofaciaux
et leurs séquelles
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• Fractures
frontonasales
• Disjonction craniofaciale
• Retrusion faciale et nasale
• Dystopie orbitaire (orbites décalées)
• Enophtalmies (œil enfoncé)
• Ectropions des paupières
• Epicanthus (bride
latéro-nasale)
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Déformations
positionnelles « plagiocéphalie posturale
sans synostose »
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(cf rubrique
déformations positionnelles)
L’aplatissement
est secondaire à une contrainte mécanique. Il
s’agit le plus souvent
d’une déformation de la partie
postérieure du crâne : l’enfant repose
toujours sur le même côté.
S’il existe un torticolis congénital, il
faut le rééduquer par un masseur
kinésithérapeute.
Un
traitement simple par « nursing » va permettre la
correction spontanée
de la déformation. Ce traitement sera d’autant
plus efficace qu’il sera
instauré plus rapidement, et il ne faut pas
hésiter à consulter
précocément en cas de doute.
Il faut instaurer les consignes de posture en
:
• évitant à
tout prix que l’enfant ne dorme sur le
côté aplati
• privilégiant la position en décubitus
ventral lors des phases d’éveil
• réservant les sièges à
coque rigide au seul transport de l’enfant
• stimulant la rotation de la tête de
l’autre côté : disposer le lit
dans la chambre de telle façon que la lumière
arrive du côté opposé à
l’aplatissement, de même pour les objets
d’intérêt pour l’enfant :
jouets, mobiles, la cuillère, les visages familiers.
En
cas de doute du diagnostic, on fait réaliser une
radiographie standard
du crâne face et profil : rarement l’absence
d’une suture lambdoïde
évoque une synostose et doit faire consulter sans urgence un
chirurgien
cranio-facial. Cette craniosténose mono-suturaire
postérieure
n’entraînant pas de conflit de croissance entre
crâne et cerveau, son
traitement chirurgical est facultatif et d’indication
essentiellement
morphologique.
Certaines déformations de
plagiocephalie positionnelle posterieure,
sans synostose, sont majeures et très disgracieuses : une
chirurgie
est alors proposée à partir de
l’âge de 15 à 18 mois pour remodeler
l’arrière crâne. Elle n’est
réalisée que dans des cas importants, car
il s’agit d’une chirurgie lourde et
risquée
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