AFFECTIONS TRAITES PAR NOTRE GROUPE CRANIOFACIAL
Nombre
de patients opérés de 1976 au 31/12/2004 : 2 592
150 à 200 cas sont opérés par an par l’équipe
| Craniosténoses simples : 1 836 | Faciocraniosténoses : 413 | ||
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• Oxycéphalies : 115 |
• Apert : 103 |
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Hypertelorismes, Fentes médianes : 118 |
Dysplasie Fibreuses : 45 |
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Fentes latérales : 34 |
Neurofibromatoses orbito-cranienne : 48 |
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Meningocèles : 35 |
Traumismes craniofaciaux : 63 |
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Malformations congénitales
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| Craniosténoses et Faciocraniosténoses | ||||
| Isolées, affectant les sutures craniennes |
Syndromiques, affectant le crâne et la face |
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• Métopique : trigonocéphalie |
• Crouzon |
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| Complexes
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| Hypertélorismes et Fentes Faciales Supérieures | ||||
Fentes faciales médianes |
Fentes faciales latérales |
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• Sans anomalies nasales (écartement
des yeux) |
• Avec anomalies des paupières, du nez |
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| Encéphalocèles | ||||
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| Malformations latérales affectant les pommettes, les oreilles, la mandibule | ||||
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| Anomalies de développement | ||||
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Traumatismes craniofaciaux et leurs séquelles
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• Fractures frontonasales
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L’aplatissement est secondaire à une contrainte mécanique. Il s’agit le plus souvent d’une déformation de la partie postérieure du crâne : l’enfant repose toujours sur le même côté. S’il existe un torticolis congénital, il faut le rééduquer par un masseur kinésithérapeute.
Un traitement simple par « nursing » va permettre la correction spontanée de la déformation. Ce traitement sera d’autant plus efficace qu’il sera instauré plus rapidement, et il ne faut pas hésiter à consulter précocément en cas de doute.
Il faut instaurer les consignes de posture en :
• évitant à tout prix que l’enfant ne dorme sur le côté aplati
• privilégiant la position en décubitus ventral lors des phases d’éveil
• réservant les sièges à coque rigide au seul transport de l’enfant
• stimulant la rotation de la tête de l’autre côté : disposer le lit
dans la chambre de telle façon que la lumière arrive du côté opposé à
l’aplatissement, de même pour les objets d’intérêt pour l’enfant :
jouets, mobiles, la cuillère, les visages familiers.
En cas de doute du diagnostic, on fait réaliser une radiographie standard du crâne face et profil : rarement l’absence d’une suture lambdoïde évoque une synostose et doit faire consulter sans urgence un chirurgien cranio-facial. Cette craniosténose mono-suturaire postérieure n’entraînant pas de conflit de croissance entre crâne et cerveau, son traitement chirurgical est facultatif et d’indication essentiellement morphologique.
Certaines déformations de plagiocephalie positionnelle posterieure, sans synostose, sont majeures et très disgracieuses : une chirurgie est alors proposée à partir de l’âge de 15 à 18 mois pour remodeler l’arrière crâne. Elle n’est réalisée que dans des cas importants, car il s’agit d’une chirurgie lourde et risquée